바로 수술 안하면, 한 달 이내 90% 이상 사망

대동맥은 우리 몸에서 가장 굵은 혈관으로, 심장으로부터 온몸의 장기로 혈액을 보내주는 고속도로와 같다. 대동맥은 꽤 튼튼하고 두꺼운 관으로 가장 안쪽의 내막, 주로 근육으로 이루어진 중막, 그리고 가장 바깥쪽의 외막으로 구성되어 있다. 성인은 혈관 직경이 3㎝ 내외로 심장에서 시작해 머리(상행 대동맥)-가슴(하행 흉부 대동맥)-배(복부 대동맥)를 지나 양다리의 동맥으로 나뉜다.
대동맥 내막이 찢어지는 급성 대동맥 박리는 약 30~40%의 환자들이 발생 직후 현장에서 사망한다. 특히 상행 대동맥을 침범한 경우 병원에 도착하더라도 응급 수술이 제대로 이뤄지지 않으면 2일 이내에 50%가 사망하고, 생존 이후 한 달 이내에 90% 이상이 사망하는 매우 위험한 질환이다.

가장 흔한 원인 고혈압, 50~60대에서 많이 발생

대동맥 박리를 유발하는 여러 가지 요인 중 하나는 고혈압이다. 환자의 70~90%에서 고혈압이 동반된다. 50~60대에서 발병률이 가장 높고, 여성보다 남성에서 2배 더 많이 발생한다.
노화, 고혈압 등으로 인해 퇴행성 변화가 오거나, 마르팡 증후군, 이첨 대동맥판막 등 선천적 요인으로 대동맥벽이 약해진 경우, 대동맥 중막에서 변성 변화가 일어나는 상태인 낭성 중층 괴사, 흉부 외상 등이 대동맥 박리의 원인이 될 수 있다.

칼로 찌르는 듯한 통증이 주요 증상

대동맥 박리가 생기면 찢어질 듯한 극심한 가슴 통증이 갑자기 시작된다. 상행 대동맥에 발생한 경우는 가슴 쪽, 하행 대동맥에서 발생한 경우 주로 견갑골 부위에서 느끼게 된다. 환자 대부분은 자신이 일평생 경험한 가장 심한 통증으로 꼽으며, 찢어지는 듯한, 칼로 찌르거나 도려내는 것 같은 격렬한 느낌이라고 표현한다.
상행 대동맥을 침범한 경우 경동맥이 차단될 수 있고, 이로 인해 뇌 혈류에 이상이 생기면 몸의 한쪽이 감각이 없어지거나 마비가 오는 등의 신경학적 이상이 초래된다. 80~90% 이상에서 고혈압이 나타나지만 간혹 대동맥 파열이 발생하여 심장이 눌리거나(심낭압전), 대동맥판막이 제 기능을 못 하면서 혈액이 심장 쪽으로 역류하여 급성 심부전으로 진행되면 저혈압이 생길 수도 있다. 하행 대동맥을 침범하면 척수신경으로 가는 혈류를 차단해서 하반신 마비, 장쪽 혈관이 차단된 경우 복통 등이 나타나게 된다. 처음 통증은 매우 심하지만 점점 나아지는 것이 특징이며 통증의 위치가 변하는 것은 대동맥 박리가 점점 악화되고 있다는 것을 의미하므로 즉시 병원에 가서 치료를 받아야 한다.

손상 최소화하고 찢어진 부위는 인조혈관으로 대체

일반적으로 상행 대동맥 박리는 대동맥 파열로 인한 급사의 위험이 커 초기 수술적 치료가 원칙이다.
하행 대동맥 박리는 파열 위험은 상대적으로 낮지만 분지 혈관이 많아 수술 후 후유증의 위험이 크므로 내과적 치료가 원칙이다. 그렇지만 초기 내과적 치료를 시행하다가 주요 장기 손상이 있는 경우, 파열이 임박한 경우, 마르팡 증후군 환자에서 생긴 경우는 하행 대동맥 박리의 경우에도 수술 또는 혈관 내 스텐트 삽입술을 시행하게 된다. 수술의 목표는 박리 과정이 하방 또는 상방으로 진행하는 것을 방지하고, 찢어진 내막 부위를 포함한 대동맥 부위를 인조혈관으로 대체시켜 주는 것이다.
급성 대동맥 박리의 수술 사망률과 치명적 합병증의 발생 빈도는 다른 어떠한 수술보다도 현격히 높은 것으로 알려져 있다. 이는 대부분 수술 전 환자의 상태가 매우 불량할 뿐 아니라 수술 자체도 위험하기 때문이다. 그러나 수술 장비와 재료, 의사들의 술기, 대동맥 응급 질환에 대한 치료 시스템이 발전하면서 상행 대동맥 박리의 수술 성적은 지속적으로 개선되고 있다. 최근에는 연구에 따라 편차가 있지만 수술 사망률이 5~20% 정도로 보고되고 있다.

위험인자 있다면 세밀한 추적관리 필요

대동맥 박리를 선택적으로 예방하는 방법은 없으나, 일차 예방을 위해서는 금연과 함께 대다수 환자가 보이는 고혈압을 조절하는 것이 가장 중요하다. 또한 마르팡 증후군과 같은 유전성 결체 조직 질환 또는 이엽성 대동맥 판막증을 가진 환자는 조직 일부가 선천적으로 약해진 상태이므로 혈압이 높으면 대동맥이 늘어나다가 어느 한순간 대동맥 박리로 진행될 수 있다. 그러므로 세밀한 추적 관리를 통해서 사전에 대동맥의 확장 여부를 평가하고, 박리가 발생하기 전에 조기 치료를 위해 담당 의사와 정기적으로 상담하는 것이 필요하다.