A 쇼그렌증후군은 몸의 면역을 담당하는 항체들이 침샘과 눈물샘 같은 외분비샘을 공격하는 자가면역질환입니다. 이 질환은 단독으로 나타나는 일차성과 류마티스관절염이나 루푸스 등 다른 류마티스질환과 함께 나타나는 이차성으로 구분됩니다.
쇼그렌증후군의 주요 증상은 구강 건조와 안구 건조입니다. 구강 건조 증상은 타액 분비 감소로 건조한 음식을 삼키기 어렵고 오랫동안 말을 하기도 어려우며, 미각의 변화와 더불어 입이 타는 듯한 느낌으로 나타나는 것입니다. 신체검사 시 입안에 건조하고 붉어진 구강 점막, 충치와 치주질환이 확인되며 귀밑샘이나 턱밑샘의 비대가 환자의 60%에서 동반됩니다.
눈물샘 기능 장애는 각·결막염이 발생하고 광과민성, 홍반, 가려움증 그리고 이물감으로 나타납니다. 장시간 독서, 운전, 컴퓨터 사용 등 눈 깜빡임이 적어지는 활동과 바람과 먼지가 많고 연기가 나는 환경에서 증상이 악화될 수 있습니다. 이외에도 상기도에 영향을 주어 성대의 진한 점액은 쉰 목소리와 기침이 유발되고 피부 건조증, 질 건조로 통증이 발생할 수 있으며 소화기관의 분비 기능 저하로 췌장 기능 장애와 저위산증이 유발될 수 있습니다.

A 만성 자가면역질환은 특정한 하나의 요인으로 확인되지 않고 환경적 요인, 유전적 요인, 그리고 선천 및 획득면역의 복잡한 발병 시나리오로 설명됩니다. 먼저 환경적 요인으로 다양한 감염원, 특히 바이러스가 잠재적인 쇼그렌증후군의 유발 요인으로 간주되고 있고 선천면역반응을 활성화하고 인터페론을 증가시킵니다. 다음으로 유전자와 질병의 발병과의 연관성이 확인되었고 쇼그렌증후군 환자의 1/3에서 친척이 다른 결합조직 질환이 있는 것으로 알려져있습니다. 면역학적 요인으로 자연살해세포와 B세포가 주요 사이토카인을 증가시키는 것이 입증되었습니다. 한 가지 원인보다도 다양한 요인들이 서로 영향을미치며 질병이 발생합니다.

A 성호르몬과 연관성이 큽니다. 생식호르몬의 노출이 더 많을수록 쇼그렌증후군의 발병을 예방할 수 있다는 연구가 있습니다. 이는 쇼그렌증후군의 역학과도 일치하며, 일반적으로 에스트로겐과 프로게스테론이 감소하는 폐경 전 시기에 쇼그렌증후군의 발생이 늘어납니다. 유방암 환자에서 에스트로겐 생산을 억제하는 아로마테이즈 억제제를 사용할 경우 쇼그렌증후군이 증가한다는 사실과도 연관성이 있습니다.

A 쇼그렌증후군 환자에서 만성적인 광범위 통증이 흔하게 나타나며, 환자의 70~80%가 피로를 호소합니다. 그 외에도 관절염, 피부에 고리 모양 홍반, 혈관염, 간질성폐렴, 신경병증이 동반되기도 합니다. 특히 쇼그렌증후군 환자는 림프종의 발생 위험도가 높아지는 것으로 알려져 있습니다. 또한 항-Ro 또는 항-La 항체를 가진 쇼그렌증후군 산모의 경우, 이 항체가 태반을 통해 태아에게 전달되어 신생아 루푸스증후군이 발생할 수 있으므로 태아 심장초음파 검사로 확인해야 합니다.

A 쇼그렌증후군 진단을 위해서는 최소 3개월 이상의 구강 건조나 안구 건조 증상이 있어야 합니다. 추가적으로 입술 타액선 생검(3점),항-Ro/SSA 또는 항-La/SSB 항체 검사(3점), 눈물샘 기능을 확인하는 눈 염색 검사(1점), 혹은 셔머 검사(1점)와 침샘 기능을 확인하는 타액 흐름 속도를 측정(1점)하여 총 4점 이상이 되면 쇼그렌증후군으로 진단할 수 있습니다. 모든 검사를 다 시행하지는 않으며 셔머 검사와 타액 흐름 속도 검사에서 불충분한 결과를 보일 경우 눈 염색이나 입술 타액선 생검을 시행하기도 합니다. 그 밖에 침샘 스캔을 하여 진단에 도움을 받을 수 있습니다. 최근 침샘 조직 검사를 대신하여 침샘 초음파 검사가 앞으로 분류 기준에 적용될 가능성도 있습니다.

A 현재 쇼그렌증후군을 완치할 치료법은 없으며, 주로 건조 증상을 완화하고 조절하는 치료가 진행됩니다. 구강 건조는 먼저 카페인 및 흡연, 알코올을 피하도록 하고 입으로 숨쉬는 부비동염 등을 치료해야 합니다. 자주 물을 마시고 무가당 사탕이나 껌을 섭취하며, 불소가 함유된 치약, 구강 스프레이 등을 사용할 수 있습니다. 약물 치료로는 필로칼핀과 같은 콜린성 부교감신경절 촉진제를 사용해 볼 수 있습니다. 안구 건조 증상을 위해서는 건조하고 바람이 많은 부는 환경에서는 보호 안경이나 고글 착용을 해볼 수 있고, 장시간 눈 깜박임이 적어지는 활동을 제한해야 합니다. 안구 건조의 약물 치료는 인공눈물과 윤활 연고를 기반으로 하며 염증이 동반될 경우 국소 스테로이드, 국소 시클로스포린을 사용하기도 합니다. 약물치료에 반응하지 않는 환자는 눈물점 폐쇄와 같은 시술에 도움을 받을 수 있습니다.